Випадок місяця: Муцинозна цистаденокарцинома

Серед інвазивних карцином грудної залози існують, так звані, специфіковані «тричі-негативні» варіанти. «Тричі-негативні» карциноми - це карциноми, що при імуногістохімічному дослідженні не експресують рецептори естрогену (ER-), прогестерону (PR-) та рецептори епідермального фактору росту (HER2-). Специфіковані «тричі-негативні» карциноми, на відміну від карцином неспецифікованого типу, мають свій чітко окреслений гістологічний тип, рівень експресії імуногістохімічних маркерів та клінічний перебіг. 

Такі пухлини потребують точної постановки діагнозу на етапі біопсії, оскільки, за відсутності метастатичного ураження лімфатичних вузлів, не потребують проведення променевої чи хіміотерапії (на відміну від «тричі-негативних» карцином неспецифікованого типу, які часто таку терапію вимагають).  

До лабораторії був надісланий операційний матеріал жінки 67 років після 2 курсів хіміотерапії з діагнозом «Папілярна карцинома». При макроскопічному дослідженні виявлено порожнисте утворення, частково виповнене колоїдним вмістом.

На гістологічних препаратах представлені кістозні порожнини, заповнені муцином та вистелені одношаровим циліндричним епітелієм з внутрішньоцитоплазматичним муцином, міоепітелій навколо не візуалізується. На більшості площі пухлини епітелій багатошаровий чи формує складні розгалужені папілярні структури. 

У багатьох пухлинних клітинах муцину менше, ступінь цитологічної атипії теж варіює на різних ділянках. 

За гістологічними змінами встановлений діагноз муцинозної цистаденокарциноми грудної залози. Ключовим питанням у встановленні діагнозу первинної муцинозної цистаденокарциноми є виключення метастатичного ураження, оскільки гістологічно відрізнити дану нозологію від муцинозної цистаденокарциноми підшлункової залози, яєчника чи апендикса неможливо. Для визначення первинного ураження грудної залози може допомогти наявність компонента in situ, а за його відсутності - комбінація сил імуногістохімії, клінічних даних, інструментальних методів дослідження, а також, що важливо, анамнезу пацієнта. У даному випадку поруч з інвазивною карциномою була виявлена протокова карцинома in situ, що дозволило підтвердити діагноз первинної муцинозної цистаденокарциноми грудної залози.

Цей вид пухлин є переважно «тричі-негативним» (у невеликому відсотку можливі варіації). Тактика ведення таких пацієнтів поки що неясна через те, що вона вважається вкрай рідкісною та є мало дослідженою. Відсутність експресії ER, PR, HER2 пухлинними клітинами, а також високий індекс проліферативної активності Ki67 вважаються несприятливими прогностичними факторами при карциномах грудної залози неспецифікованого типу, однак опубліковані дані засвідчують сприятливий перебіг та прогноз у пацієнтів із муцинозною цистаденокарциномою, а також ставлять під сумнів необхідність проведення додаткової локальної чи системної терапії. Хочеться також зазначити, що в даному випадку жодних ознак лікувального ефекту після проведених курсів неоад’ювантної хіміотерапії виявлено не було.

На теперішній момент зрозуміло, що первинна муцинозна цистаденокарцинома грудної залози має свій окремий патогенез та біологічну поведінку. Оскільки поки що немає специфічної тактики ведення пацієнта із таким діагнозом, і пацієнти проходять лікування як «тричі-негативні» карциноми неспецифікованого типу, важливо розпізнавати даний вид карциноми, збирати про нього якомога більше інформації, як про молекулярні порушення, так і щодо довготривалого спостереження після проведеної терапії, а також публікувати отримані дані. Це допоможе краще зрозуміти природу даного виду карциноми та робити правильний вибір тактики лікування.