Случай месяца: Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией

Периферические Т-клеточные лимфомы встречаются редко и представляют собой группу гетерогенных заболеваний, различающихся по клиническому течению и прогнозу, их диагностика очень часто является вызовом для патолога и должна проводиться с привлечением специалиста, который имеет соответствующий опыт и может применить специфическую панель иммуногистохимических маркеров для типирования лимфомы.

В случае же интестинальной Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с энтеропатией, для установления корректного диагноза необходима также осведомленность с морфологией патологических процессов желудочно-кишечного тракта.

Этот тип лимфомы относится к группе агрессивных первичных интестинальных лимфом и составляет менее 5% от всех первичных лимфом желудочно-кишечного тракта и около 3% от всех периферических клеточных лимфом. Особенностью ее развития является ассоциация сцелиакией - аутоиммунным расстройством, развивающимся у генетически предрасположенных к нему лиц после употребления продуктов, содержащих глютен. вследствие этого расстройства происходит повреждение слизистой оболочки тонкой кишки интраэпителиальными лимфоцитами, из которых, как считается, развивается данная лимфома. Однако у значительной части пациентов (до 58% по данным некоторых исследований) диагноз целиакии устанавливается одновременно с или даже после установления диагноза лимфомы.

Этот тип лимфомы относится к группе агрессивных первичных интестинальных лимфом и составляет менее 5% от всех первичных лимфом желудочно-кишечного тракта и около 3% от всех периферических клеточных лимфом. Особенностью ее развития является ассоциация сцелиакией - аутоиммунным расстройством, развивающимся у генетически предрасположенных к нему лиц после употребления продуктов, содержащих глютен. вследствие этого расстройства происходит повреждение слизистой оболочки тонкой кишки интраэпителиальными лимфоцитами, из которых, как считается, развивается данная лимфома. Однако у значительной части пациентов (до 58% по данным некоторых исследований) диагноз целиакии устанавливается одновременно с или даже после установления диагноза лимфомы.

В представленном случае в лабораторию поступил операционный материал пациентки 57 лет с клиническим диагнозом «Опухоль брыжейки тонкой кишки, распространяющаяся в забрюшинное пространство (Лимфома? Гастроинтестинальная астромальная опухоль?)».

Во время макроскопического исследования в брыжейке тонкой кишки найдено опухолевую массу, вовлекающую стенку кишки и лимфатические узлы, тонкая кишка в области опухоли имеет перфорацию с образованием межпетельного абсцесса (следует отметить, что почти у половины пациентов эта лимфома манифестирует именно симптомами, связанными с кишечной непроходимостью или перфорацией).

При микроскопическом исследовании опухоль представлена инфильтратом, состоящим из пластов атипичных лимфоидных клеток среднего и большого размера с полиморфными ядрами, также имеются многоядерные клетки. Определяются митотические фигуры и апоптотические тельца.

По результатам иммуногистохимического исследования клетки опухоли положительные на CD3, CD8, перфорин и TCRα, и отрицательные на CD4, CD20, CD56, что подтверждает дифференцировку клеток опухоли по типу цитотоксических Т-лимфоцитов. Также клетки опухоли положительны на CD30, что в данном случае является важным для определения тактики дальнейшего лечения пациента. Примерно 60% клеток опухоли положительны на маркер пролиферации Ки-67.

Кроме этого, данная опухоль является отрицательной на гранзим В, ТИА-1, TCRδ, CD103, ALK (не показаны на фото).

В слизистой оболочке тонкой кишки за пределами опухоли наблюдаются классические морфологические признаки целиакии: повышение уровня лимфоидной инфильтрации в строме собственной пластинки, почти полная атрофия ворсин, гиперплазия крипт, а также выраженная интраэпителиальная инфильтрация малыми лимфоцитами и признаки повреждения эпителия слизистой оболочки.

Наличие морфологических изменений, характерных для целиакии, в сочетании с морфологией и иммунопрофилем опухоли тонкой кишки позволяют установить диагноз Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с энтеропатией, CD30-положительной.

Установление верного диагноза в этом случае стало возможным благодаря объединению опыта и навыков патологов, специализирующихся на патологии органов пищеварительной системы, и патологов со специализацией на диагностике лимфопролиферативных заболеваний.