Ми починаємо нашу рубрику з дійсно нетривіальної нозології — змішаної адено-нейроендокринної карциноми шлунку (Mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC).
Цей рідкісний діагноз був введений до класифікацій Всесвітньою організацією охорони здоров’я у 2010 році.
За визначенням, MANEC складаються одночасно із злоякісного залозистого компоненту (аденокарциноми) та нейроендокринної карциноми.
Вкрай важливо, що кожен компонент має займати щонайменше 30% пухлини, а їх фенотип повинен бути підтверджений імуногістохімічно.
Також, ступінь диференціювання кожного компоненту визначається окремо.
Такі пухлини не мають специфічних симптомів, рентгенологічних або лабораторних ознак, отже, діагноз залежить від післяопераційних гістопатологічних та імуногістохімічних досліджень.
Вважається, що ці пухлини мають більш агресивний клінічний перебіг.
Отже, наш випадок:
Для консультації до CSD надійшов операційний матеріал пацієнта 66 років, якому була виконана гастректомія.
Клінічний діагноз: Са антрального відділу шлунку T3NxM0. Стеноз вихідного відділу шлунку.
Мікроскопічні характеристики:
В стінці шлунку комплекси інвазивної пухлини, що складається з двох компонентів:
Перший компонент має солідну та солідно-трабекулярну будову, сформований клітинами великого розміру з вираженим ядерним плеоморфізмом/атипією. Наявні численні мітотичні фігури.
За даними імуногістохімічного дослідження ця частина пухлини позитивна на синаптофізин, хромогранин А та CD56, негативна на цитокератин 7.
Проліферативний індекс клітин пухлини при дослідженні на маркер Кі-67 ≈80%.
Така морфологічна картина та результати імуногістохімічного дослідження відповідають великоклітинній нейроендокринній карциномі.
Тканина іншої частини пухлини сформована солідними та дрібними залозистоподібними структурами, залозисті структури в складі пухлини займають <50%. При проведенні імуногістохімічного дослідження тканина зазначеної частини пухлини є негативною на синаптофізин , хромогранин А та CD56 , позитивною на цитокератин 7, що найбільше відповідає аденокарциномі.
Обидва компоненти пухлини з двома різними фенотипами займають >30% площі пухлини кожен.
Морфологічний висновок:
Змішана аденонейроендокринна карцинома шлунку (MANEC; ICD-O код 8244/3): низькодиференційована (G3) аденокарцинома в комбінації з великоклітинною нейроендокринною карциномою (NEС).
Дякуємо за надані матеріали лідеру групи з гастропатології Ярославу Домбровському!
